人間の身体にウイルスや細菌などが入ると、これらを攻撃して身体を守る機能があります。
これを免疫といい、誰にでもある働きです。
しかし、この免疫に異常が起こり、もとからある正常な細胞や組織を攻撃してしまうことがあります。
特に、肝細胞や胆管でつくっているたんぱく質が免疫によって攻撃され、破壊されてしまって起こる疾患を、自己免疫性肝疾患といいます。
自己免疫性肝疾患には、主に三つの種類があります。
一つ目は、自己免疫性肝炎(AIH)というもので、肝細胞が免疫によって攻撃されてしまうものです。
二つ目は原発性胆汁性肝硬変(PBC)というもので、肝臓内にある細い胆管が免疫によって攻撃されるものです。
これらニ種類は、圧倒的に中高年の女性の発病が多い疾患で、全体の七割近くにのぼっています。
最後は原発性硬化性胆管炎(PSC)というもので、肝臓内外にある太い胆管が免疫によって攻撃されてしまうものです。
自己免疫性肝疾患には、特に自覚症状がありません。
進行していくと、他の肝臓や胆のうの疾患と同じ、発熱や黄疸などの症状があらわれることもあります。
合併症を発症することは多く、自己免疫性肝炎(AIH)と原発性胆汁性肝硬変(PBC)は甲状腺機能低下や関節リウマチ、シェーグレン症候群など、他の自己免疫疾患にかかりやすくなります。
また原発性硬化性胆管炎(PSC)の場合は、潰瘍性大腸炎になりやすいことがわかっています。
自己免疫性肝疾患は、肝硬変になりやすいのも特徴です。
肝臓内のたんぱく質が破壊されることから、線維化の進行が速くなるのが原因です。
自己免疫性肝疾患と診断された時点で、約二割の患者がすでに肝硬変を発症しているそうです。
肝硬変の自覚症状が出ない場合が多いことが、発見の遅れに繋がっていると考えられています。
自己免疫性肝疾患の診断は、血液検査によって行われます。
ALT(GPT)とAST(GOT)、免疫グロブリンG(IgG)の数値が高いのが特徴です。
また抗核抗体などの五つの自己抗体の数値も高くなります。
これらの診断は、国際自己免疫性肝炎グループ(IAIHG)が点数化しており、それに基づいて行われます。
自己免疫性肝疾患はまだ正確な原因がわかっておらず、難病にも指定されています。
ですので、治療法もまだ開発されていません。
原発性胆汁性肝硬変(PBC)だけは、ウルソデオキシコール酸という薬で、進行を遅らせることができるといわれています。
それ以外の場合は、症状に応じた治療や、ステロイド、免疫抑制剤の投与が行なわれることがほとんどです。
自己免疫性肝疾患の治療は、基本的にアメリカ肝臓学会(AASLD)によって作成された、治療のガイドラインに沿って行われます。